Más allá del ecocardiograma en el diagnóstico de la insuficiencia cardiaca

Abstract

La amiloidosis es una enfermedad sistémica causada por la acumulación extracelular en diferentes tejidos de una proteína mal plegada. Entre los tipos más frecuentes encontramos la transtiretina (TTR) que se subdivide en dos entidades, la TTR mutada que es hereditaria y la TTR wild-type. Cursa con una clínica heterogénea entre la que destaca la insuficiencia cardiaca restrictiva que supone la principal causa de mortalidad. La amiloidosis cardiaca por transtiretina es una entidad infradiagnosticada en la actualidad y requiere una alta sospecha clínica. Presentamos un caso de un paciente de 84 años que ingresa en Medicina Interna por un cuadro de insuficiencia cardiaca descompensada. El ecocardiograma y la RM cardiaca muestran signos de miocardiopatía restrictiva secundaria a amiloidosis que se confirma en el estudio histológico de grasa subcutánea y se establece finalmente el tipo de amiloide mediante la gammagrafía con tecnecio-difosfato. Esta entidad precisa un manejo específico y presenta un pronóstico que difiere de otros tipos de insuficiencia cardiaca.